14岁少女反复晕厥？ 附二院心内科开创RDN治疗LQTS先河

近日，在重庆医科大学附属第二医院心内科主任殷跃辉的指导下，心内科顺利完成全球首例针对先天性长QT综合征患者的肾动脉消融去交感神经术（RDN），开创了国内外使用RDN治疗先天性LQTS的先河。

14岁少女反复晕厥其原因是先天性LQTS

14岁的安安（化名）成绩优异且善良懂事，同学和老师都非常喜欢她。但不幸的是，安安患有先天性长QT综合征。近3年来，她反复突发晕厥，每年发作10余次，其生命无时无刻不笼罩在死亡阴影下，父母也一直悬着一颗心。

入院前3天，患者病情极不稳定，每天晕厥次数多达6次，父母心急如焚。经当地医生介绍，安安父母带着她来到了重庆医科大学附属第二医院心内科，找到了殷跃辉主任。经检查问诊，患者心电图显示QT间期显著延长（600ms），频发多形性“RonT”型室性早搏及由室早诱发的持续性室性心动过速，1年前行基因检测提示“KCNH2变异”。

植入ICD昂贵且带给身体压力

什么是先天性LQTS？殷跃辉主任介绍，先天性LQTS是一种由基因缺陷导致心肌复极异常的遗传性离子通道疾病，心电图特点为QTc间期延长（男性≥470ms，女性≥480ms），这类患者容易发生尖端扭转型室性心动过速、心室颤动导致晕厥和心源性猝死。LQTS根据基因突变分为13种类型，其中LQTS2型系KCNH2突变所致，该型患者在受到铃声、惊吓等刺激时容易发病。

那么这种疾病该如何治疗呢？殷跃辉主任告诉记者，现目前，先天性LQTS最有效的治疗措施为植入ICD，但ICD费用昂贵，不能预防室速发作，仅在室速发作时通过ATP和电复律终止其发作，会给身体带来非常大的压力，严重影响其学习和生活。并且，以后可能需多次更换ICD，发生囊袋感染、电极与血管壁粘连的风险高。所以，患者父母在咨询全国多名专家后仍迟迟不能下定决心植入ICD。

降低交感神经过度兴奋减少室速发作

殷跃辉主任介绍，RDN即肾动脉消融去交感神经术，在临床上多用于治疗高血压。交感神经活性增高是高血压的主要病理基础之一。肾交感神经被认为是交感神经的效应器和感应器，因此调节肾交感神经，可以调节全身交感神经张力，进而调节心血管系统及其他各脏器的病理生理状况。因此，微创去肾交感神经术（RDN），能够降低交感神经的过度兴奋，达到治疗高血压等心血管疾病的目的。同理，降低机体交感活性，提高室速发作阈值，可控制LQTS患者室速发作频率。

考虑到患者年龄、身心发育、未来学习生活等特殊情况，殷跃辉主任在详细查阅文献资料，仔细权衡各种治疗方案利弊后，率先建议患者家属可尝试行RDN，根据治疗情况再决定下一步治疗方案。

目前多采用外科切除颈部、胸腔交感神经节的方式，可有效降低心脏交感神经活性，从而减少LQTS患者室速发作频率，但手术创伤及并发症均不容忽视。而RDN创伤小，安全性高，是更佳的选择。

手术成功患者预后良好

殷跃辉主任及陈伟杰博士多次与患者家属沟通治疗策略，详细告知患者家属RDN对LQTS的治疗尚未常规应用于临床，相关证据主要来自基础研究及国外的个案报道，有效性存在一定个体差异，并且RDN不能根治LQTS，治疗目的在于控制室性早搏、室速发作频率，尽量延迟ICD植入时间。

患者家属经过充分考虑，最终决定尝试行RDN，根据RDN疗效动态评估ICD植入时间。手术于9月20日下午在解放碑院区全麻下进行，由殷跃辉教授主刀，陈伟杰博士及Laxman医师协助。

首先行双侧肾动脉造影，除外肾动脉畸形及狭窄后行双侧选择性肾动脉交感神经去除术。由肾动脉远端至近端行高频电刺激，刺激过程中收缩压升高大于5mmHg点为有反应点，间隔1分钟后在有反应点进行消融。刺激过程中左、右肾动脉分别有3点、5点为有反应点并伴有频发室性早搏，进行消融后重复行高频电刺激患者血压未明显升高，亦未观察到室性早搏发作。

手术总时间接近2小时，患者术后恢复良好，无心悸、黑矇晕厥等不适，持续心电监护4天无室早、室速发作，于9月24日顺利出院，目前随访反映预后良好。

开创了国内外RDN治疗先天性LQTS的先河

殷跃辉主任带领的电生理团队在RDN治疗顽固性高血压领域处于世界先进水平，但使用RDN治疗先天性LQTS在全球仍处于探索阶段，此次手术开创了国内外使用RDN治疗先天性LQTS的先河。

殷跃辉主任表示，重医附二院心内科作为国家重点临床专科、重庆市心律失常治疗中心，会将多年来经验积累和勇于创新的结果积极传播，为更多患者带去福音。