医生正在为刘女士进行活检术。
昨日,来自云阳的刘女士从重庆医科大学附属第一医院接到了自己的确诊报告,肺良性转移性平滑肌瘤病。一周以前,刘女士还被老家的医院怀疑为肺癌晚期,她并不认识确诊的“肺良性转移性平滑肌瘤病”是什么病,但医生告诉她,这是一种良性肿瘤。为了确诊刘女士的病,重医附一院的专家们集体成了“福尔摩斯”,因为这是一个目前全球都只报道过100余例的极罕见病症。
初查疑是肺癌
活检却找不到肿瘤来源
刘女士今年55岁,除了14年前曾因子宫肌瘤做了全子宫切除术外,平日里身体很健康。
今年8月,刘女士单位组织体检,在体检中,她被发现双肺都有结节,最大的有7毫米。对健康一直很重视的刘女士随后一个月内,在当地医院和重医附一院先后复查。到重医附一院复查时,离最初发现结节已过去了将近一个月,CT显示,刘女士肺里的结节不仅增多了,而且明显增大,右下肺最大的结节直径已超8毫米。“仅仅1个月的时间不仅增多还变大了,这样的情况很可能是肺癌。”刘女士主治医生分析。
为了确诊,重医附一院肺结节工作室的杨丽副教授为刘女士安排了CT引导下的经皮肺小结节穿刺活检术。
穿刺结果出来后,杨丽却犯难了,因为刘女士的活检结果有些自相矛盾。刘女士的肺部病灶影像学表现很像转移性癌,从病理检查结果显示也考虑梭形细胞肿瘤,但是,利用超高精度的PET-CT进行的全身筛查却未找到肿瘤原发灶的踪影,也就是说,刘女士体内的癌细胞找不到来源,这在临床上非常少见,杨莉和同事们的职业生涯从未遇到过。
请外援查资料
原来遇到了极罕见病
“肺结节就像一个定时炸弹,一天没有拆除,我们整个呼吸内科都寝食难安。”刘女士的病情太特殊,如果不能进行明确的诊断,那么很可能就会耽误病情的治疗,杨莉和同事们开始当起了福尔摩斯。
杨丽一边请了病理学专家来多次详细查看刘女士的病理片,一边在几天内大量查阅了相关文献,那几天,杨莉连下班回家都泡在电脑前,查找资料至深夜。
终于,杨丽在国外文献报道中发现了可以解释患者病情的疾病——肺良性转移性平滑肌瘤病,这是一种临床罕见疾病,全球仅报道100余例。肺良性转移性平滑肌瘤病是指有子宫平滑肌瘤病史的患者在肺部出现转移,但其它生物学表现为良性的平滑肌肿瘤。肺部转移可发生在子宫手术或治疗后3个月-20年,平均14.9年。
杨丽想到了刘女士十多年前患上的子宫肌瘤,随后,针对杨莉找到的这个可能性,专家团队将刘女士的影像学检查、病理学诊断和免疫组化结果和肺良性转移性平滑肌瘤病进行再次分析比对,最终确诊她是一名肺良性转移性平滑肌瘤病患者而不是肺癌晚期。
杨丽介绍,肺良性转移性平滑肌瘤病发病时没有明显的症状和体征,或仅表现为轻微咳嗽、胸痛、呼吸困难,影像学检查不具有特异性表现,可表现为双肺多发结节、单侧多发或单发肿块,容易发生误诊,“国外文献报道中主要靠外科肺活检获取大块组织确诊,这是首例通过CT引导下经皮肺穿刺活检确诊的肺良性转移性平滑肌瘤病。”
上游新闻·重庆晨报记者 石亨 通讯员 陈思源
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